35 岁的黄先生因为突然摔倒受伤，到医院急诊就医，他说自己最近因熬夜感到头晕，没踩稳从楼梯上摔了下来。

为了排除严重脑外伤，在医生的建议下黄先生做了头颅 CT 检查，脑外伤倒是没发现，却发现颅内左侧桥小脑区有个肿瘤，竟有三公分大，医生考虑听神经瘤可能。

长肿瘤了？！黄先生很吃惊，他并没有感到任何不适，也在定期体检，到底是什么时候长的肿瘤呢？

听神经瘤的症状可能不易察觉

在医生反复询问有没有耳鸣、听力下降、头晕、走路不稳等症状后，黄先生才慢慢回忆起自己多年来的「异样」：

最近两周，他时不时会出现头晕的情况，因为都是「晃一下」就过去了，还以为是自己最近太累、休息不好导致的，所以并没有重视。

半年前他就感觉左耳接电话有点听不清，但因为平时都是习惯右耳接电话也没在意。

而早在两三年前，他的左耳就时不时会出现像电流一样「吱——」的耳鸣，但因为症状时好时坏，也没放在心上。

黄先生不禁感叹，原来头晕、听力下降、耳鸣都是肿瘤发出的「信号」，自己却视而未见！

其实，黄先生并不是个例，听神经瘤的早期症状确实容易被忽视。有数据显示，该病患者从有症状到得到诊断，平均要用 3～5 年的时间，可谓潜伏之深。

听神经瘤是一种并不少见的脑肿瘤

听神经瘤，又名听神经鞘瘤、听神经施万细胞瘤，国际通用名为前庭神经鞘瘤，是一种生长缓慢但不断发展的颅内肿瘤，年发病率约为 30～40/10 万。

听神前庭神经与耳蜗神经组成，前者司平衡觉，后者司听觉。听神经从桥脑发出，最终进入内耳，在内耳开口部由「施万细胞」包裹，类似于电线（听神经）上包着绝缘层（施万细胞）。

听神经瘤主要就是起源于前庭神经的施万细胞。

医学科学家还没完全搞清楚为什么会长听神经瘤，有部分原因可能是神经纤维瘤蛋白-2 基因突变，导致人体无法产生抑制肿瘤的神经鞘蛋白。

有这种基因突变的人，不仅容易长听神经瘤，也容易长其他神经系统肿瘤，如其他颅神经鞘瘤、颅内脑膜瘤、脊柱肿瘤，还可伴有周围神经病变、眼部病变及皮肤病变。具有全身多种病变的病人，可诊断为「神经纤维瘤病 2 型」，是一种罕见的遗传病，约占听神经瘤病例的 5%。

除基因突变外，儿童期因其他疾病暴露于低剂量辐射也可增加听神经瘤的风险；另外，甲状旁腺腺瘤也可能增加该病风险。

值得一提的是，尚无确切证据证明打电话及噪音与听神经瘤发生有关，所以不必为此担心。

听神经瘤可导致永久性耳聋

听神经瘤属于颅内良性肿瘤，即使多次复发，一般也不会发生恶变与转移。

但并不能因此对听神经瘤放任不管，如果不及时治疗，可导致很多严重后果，包括严重或永久性听力丧失、严重头痛、视力下降、吞咽困难、瘫痪、身体失去平衡等，严重时还可因小脑扁桃体疝导致呼吸停止，危及生命。

相反，如果能够早发现、早诊断，在肿瘤较小时就尽可能全部切除，治疗效果会很满意，也不会明显影响患者的生活质量。对已经出现听力下降的患者，早期治疗后仍有约半数患者可得到一定程度的恢复，对挽救听力十分重要。

听神经瘤所需的治疗主要包括手术治疗、放疗两种。通常以手术治疗为主，脑外科医生会在最大限度切除肿瘤（肿瘤大者可能需要分次手术）的同时，尽量保留正常的面神经功能和实用听力。

由于听神经瘤通常生长缓慢，部分患者也可选择暂时观察而不治疗，遵医嘱定期复查即可。

耳鸣可能是肿瘤早期的唯一症状

为了能够尽早发现听神经瘤的存在，当出现以下症状时，一定要引起重视，及时就诊：

1. 听力下降

95% 的听神经瘤患者可出现一侧听力损失，但大多是渐渐出现的，所以不易察觉，仅约 10% 的患者可能出现突发耳聋。患者常因听不清电话才发现听力下降。

听力下降的程度主要取决于肿瘤的位置而不是肿瘤的大小，但肿瘤不断增大确实会导致听力下降越来越明显。

2. 耳鸣

约六成患者还可出现耳鸣，多被描述为「吱——」音、电流音、汽笛音等等，多为单侧，这也许是听神经瘤早期的唯一症状。

3. 头晕与走路不稳

约六成患者可出现走路不稳感（像在船上似的漂浮感）、头重脚轻感、眩晕感、视物旋转，症状时好时坏，通常不严重。

4. 面瘫与面部感觉异常

听神经有部分区域和面神经、三叉神经伴行，所以听神经瘤也可能导致后两者受累，导致约一成到两成的患者出现面部麻木、迟钝、疼痛，闭眼不全，口角歪斜，口角流涎，咀嚼费力，甚至味觉异常。

5. 其他

随着听神经瘤的长大，压迫邻近组织，可引起发音含混不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等症状。

中国科学技术大学附属第一医院 耳鼻咽喉科 主治医师 潘春晨 审核

1. 王维治等. 神经病学（第二版）[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2013年.

2. John K Park, MD, PhD, David M Vernick, MD, Naren Ramakrishna, MD, PhD, Ellen R Wald, MD. 前庭神经鞘瘤(听神经瘤). UpToDate 临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma (Accessed on 2020-6-16).

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